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Hämophilie ist gut behandelbar: Lebensfroh trotz Bluter-Krankheit
Düsseldorf (RPO). Von 5000 Kindern kommt eines mit einer Hämophilie A zur Welt – und ausnahmslos handelt es sich um Jungen. Die Erbkrankheit kann sehr gut behandelt werden – beispielsweise von den Experten in der Gerinnungsambulanz der Düsseldorfer Universitäts-Kinderklinik.
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Kinderärzte sehen sie oft zuerst und müssen gar nicht lange hinschauen. Nein, das Kind ist kein Raufbold. Es wird auch nicht von den Eltern geschlagen. Seine blauen Flecken hat es, weil es einen erblichen Gerinnungsdefekt mit sich schleppt. Der Volksmund nennt das Bluter-Krankheit, der Mediziner Hämophilie A.
Beides bezeichnet die Unfähigkeit des Blutes, nach einer Verletzung zu gerinnen – weil es ihm am sogenannten Faktor VIII (antihämophiles Globulin) mangelt. Es bleibt dünn – und wenn die Blutung nicht gestoppt wird, kann das zum Tode führen. Der sechsjährige Bilal Hajji hat keine Angst vor dem Tod, obwohl er Bluter ist und die Probleme kennt.
Das sonnige Kerlchen befindet sich in besten Händen – er wird seit Jahren in der Gerinnungsambulanz der Düsseldorfer Universitäts-Kinderklinik betreut. Oberarzt Hans- Jürgen Laws, Fachmann für das System der Gerinnung (Hämostaseologie) geht mit Bilal liebevoll um; bei dem Patienten und seinem Arzt spürt der Betrachter ein Vertrauensverhältnis – und der marokkanische Knirps hat keine Probleme damit, dass Schwester Ulrike ihm einen neuen Zugang anlegt, was mit einem Pieks verbunden ist.
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Bluter bei Gerinnungsdiagnostik erkennen
Manchmal fallen bluterkranke Kinder durch lange Nachblutungen nach kleinerer Operation auf. Das kann sich beispielsweise bei einer Mandel-Operation zeigen, bei der sich nach etwa einer Woche der Wundschorf löst, aber dann unvorhergesehen neue Blutungen an der Wunde auftreten. Normalerweise wird eine Hämophilie vom Typ A oder B vor einer Operation aber durch die obligatorische Gerinnungsdiagnostik in der Klinik identifiziert, die ein unentbehrlicher Teil des Standardblutbildes ist.
„Muss sein“, grinst Bilal. Oberarzt Laws freut sich, dass Bilal trotz seiner chronischen, lebenslangen Krankheit nicht im Glashaus sitzt und ein aufgeweckter Junge geblieben ist: „Es ist nie gut, wenn Eltern Kinder mit Hämophilie zu sehr in Watte packen. Gewiss dürfen sie kämpferische Sportarten wie Fußball nicht ausüben, weil Verletzungen mit tückischen Gelenkeinblutungen schwer zu kontrollieren und für Laien schwer zu diagnostizieren sind.
Aber Bilal kann doch ein ganz normales Leben führen.“ Und jede Form von Muskelaufbau ist für Kinder wie Bilal sehr wichtig, weiß Laws. Damit dieses Leben weiterhin ohne Furcht vor biologischen Komplikationen verläuft, bekommt Bilal regelmäßig jenen fehlenden Faktor VIII ge spritzt – „intravenös“, das Wort hat Bilal schon drauf.
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Es gibt nicht viele Gerinnungsambulanzen in Deutschland; dabei wissen Kinderärzte, dass ohne die Experten eine saubere Kontrolle der kindlichen Gerinnungssituation nicht leicht ist. In Spezialambulanzen wird aber mehr geleistet als nur Blutkontrolle. Das Coaching schließt die Eltern ein, die bei ihrem betroffenen Kind zwei bis drei Mal pro Woche selbst zur Spritze greifen oder ihnen den Faktor VIII über einen Port, also einen dauerhaften zentralen Venenzugang, zuführen.
Einige Male im Jahr gibt es an der Uniklinik „Spritzenkurse“ – hier darf jeder jeden stechen, was für die Kinder, die sich an Eltern und Ärzten vergreifen dürfen, ein hölli sches Vergnügen ist – und ein pädagogisches: Später werden sie zu Selbstversorgern und müssen die Spritzerei am eigenen Körper durchführen.
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Diese Kurse nehmen die Angst vor den spitzen Kanülen. Bilal ist seit 2006 regelmäßiger Gast in der Gerinnungsambulanz. Ein Mal pro Quartal stellt er sich vor, dann wird der Port überprüft oder ausgetauscht, und die Gabe des Faktor VIII wird nach Bilals aktuellem Gewicht neu justiert. Von 5000 Kindern kommt eines mit einer Hämophilie A zur Welt – und ausnahmslos handelt es sich um Jungen, weil sie nur ein X-Geschlechtschromosom besitzen, während Frauen zwei besitzen.
In zwei von drei Fällen wird es X-chromosomal- rezessiv über die Mutter gevererbt, ansonsten handelt es sich um eine genetische Neumutation. Laws berichtet: „Im Alter zwischen sechs und 13 Monaten werden die Knaben erstmals auffällig, weil ihre aktive Phase beginnt und sich blaue Flecken häufen.“
Diese gefärbten Male verleiten Angehörige oder Nachbarn bisweilen dazu, die Eltern mit argwöhnischen oder scharfen Worten auf angeblich gewalttätige erzieherische Maßnahmen anzusprechen. Nicht selten entpuppt sich die mögliche Kindesmisshandlung als erbliche Reaktion eines Organismus, der an Hämophilie A leidet und dem zur Blutstillung oder zum Abschwellen von Blutergüssen nur ein kleiner, aber entscheidender Faktor fehlt – der Faktor VIII.
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Quelle: chk
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