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Bösartige Tumoren bei Kindern: Forscher identifizieren Gendefekt als Auslöser

zuletzt aktualisiert: 11.02.2010 - 14:27

Hamburg (RPO). Deutsche Forscher sind dem Verursacher hochaggressiver Tumoren bei Kindern auf die Spur gekommen: Durch Analyse der Tumoren zweier Geschwisterkinder konnten sie ein neues Gen identifizieren, dessen Defekte unmittelbar zum Wachstum der so genannten Rhabdoid-Tumoren führen.

Diese Krebsform ist noch nicht therapierbar. Das eue Gen mit dem Namen BRG1 spielt offensichtlich auch eine Rolle bei einigen Krebserkrankungen von Erwachsenen wie Lungen-, Prostata- und Bauchspeicheldrüsen-Krebs.

Ihre Studie stellen die Wissenschaftler um Reinhard Schneppenheim vom Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf im Fachmagazin "The American Journal of Human Genetics" vor (doi:10.1016/j.ajhg.2010.01.013).

Die seltenen, aber sehr bösartigen Rhabdoid-Tumoren treten meist bereits im ersten Lebensjahr auf und sind mit den derzeitigen Therapien oft nicht heilbar. Die Experten gehen pro Jahr in Deutschland von 40 bis 50 betroffenen Kindern aus. Die Tumoren können im gesamten Körper wachsen und metastasieren enorm schnell.

Die Identifizierung der Ursache von Krebs im Kindesalter durch den Defekt des Gens BRG1 ist Folge einer engen Zusammenarbeit. Die drei vernetzten Forscherteams aus Hamburg, Kiel und Münster suchen seit Jahren nach den genetischen Ursachen der Rhabdoid-Tumoren, um neue Ansätze für die Therapie zu finden.

Die Arbeitsgruppen der Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie in Hamburg unter Leitung von Reinhard Schneppenheim und das Institut für Humangenetik in Kiel bilden gemeinsam das Deutsche Referenzzentrum für die genetische Analyse dieser Tumoren. Es ist eng eingebunden in das Europäische Register für Rhabdoid-Tumoren, in dem europaweit die Informationen zu dieser Krebsform zusammengeführt werden.

"Die sehr schlechte Prognose von Rhabdoid-Tumoren und die Schicksale der uns anvertrauten kleinen Patienten sind die höchste Motivation für unsere Arbeit, wir freuen uns daher sehr über diesen Meilenstein", so die Wissenschaftler. Die Entdeckung werde auch Bedeutung für Krebserkrankungen bei Erwachsenen haben.

Quelle: DDP/jre

 
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